¿Qué es la Hipertensión Arterial Pulmonar (HAP)?

Es el aumento desmesurado y anómalo de la presión en las arterias pulmonares (vasos sanguíneos que llevan la sangre del corazón a los pulmones). Se considera que existe HAP cuando la presión arterial pulmonar media en reposo es mayor a 25 mmHg o a 30 mmHg durante el ejercicio.

hap

¿Cómo se produce?

La arteria pulmonar es el vaso sanguíneo encargado de llevar la sangre desde el corazón a los pulmones para su oxigenación. A lo largo de su trayectoria, esta arteria se va dividiendo en vasos cada vez más pequeños denominados arteriolas y capilares, en función de su diámetro. Debido a una alteración de las células endoteliales que forman las paredes de las arteriolas pulmonares se produce un engrosamiento de las mismas y, por lo tanto, un estrechamiento de su luz. Este estrechamiento dificulta la llegada de la sangre a los capilares pulmonares para realizar el intercambio gaseoso. La sangre no se oxigenará lo suficiente y por lo tanto la cantidad de oxígeno distribuida por el organismo será deficitaria provocando disnea (sensación de ahogo) con el esfuerzo, entre otras cosas.

Este aumento de presión dentro de la arteria pulmonar también va a tener sus efectos a nivel cardiaco. El ventrículo derecho, para intentar adaptarse a esa presión elevada de la arteria pulmonar, va a engrosar sus paredes y se dilatará de manera progresiva.

Tipos de HAP

Según la causa se divide en:

  • HAP idiopática: causa desconocida
  • HAP hereditaria: transmitida genéticamente dentro de una misma familia por mutación de un determinado gen
  • HAP inducida por fármacos o tóxicos: debido al consumo de sustancias tóxicas (aceite de colza desnaturalizado), drogas (Anfetaminas, Metanfetaminas, Cocaína, Agentes quimioterapéuticos) o ciertos medicamentos para adelgazar (Aminorex, Fenfluramina, Desfenfluramina)
  • HAP asociada a otras enfermedades: enfermedades del tejido conectivo, víricas (VIH) o hepáticas
  • HAP persistente del recién nacido: por problemas durante la gestación o el nacimiento

Síntomas

Se relacionan con la dificultad que presenta el corazón para aportar un flujo sanguíneo suficiente a los diferentes órganos.

asfixiaEn las fases iniciales de la enfermedad se producirá:

  • Disnea: sensación de falta de aire, sobre todo durante el esfuerzo, aunque puede llegar a producirse en reposo. La severidad de la disnea se relaciona con el pronóstico de la enfermedad, si la sensación de ahogo se produce en reposo o con poco movimiento el pronóstico es peor.
  • Cansancio: por la falta de oxigenación de los distintos tejidos del organismo
  • Dolor torácico: sensación de opresión en el centro del pecho. No se traslada a otras zonas.
  • Sincopes: con el esfuerzo o al ponerse de pie se producen pérdidas transitorias de la consciencia
  • Tos: causa desconocida

Según avanza la enfermedad pueden aparecer signos y síntomas característicos de insuficiencia cardiaca derecha.

  • Edema en miembros inferiores: como el corazón no puede bombear la sangre con normalidad se produce una retención de líquidos en las piernas.
  • Ascitis: esta acumulación de líquido también puede darse en el abdomen
  • Ingurgitación yugular: las venas del cuello (yugulares) aumentan de tamaño
  • Cianosis: debido a la falta de oxígeno los labios y la piel se vuelven azulados
  • Acropaquia: los dedos de las manos y de los pies se engrosan

Hasta que la HAP no lleva un tiempo de evolución no aparecen ni los signos ni los síntomas. Como estos son comunes a otras patologías cardiacas y respiratorias su diagnóstico se retrasa y dificulta considerablemente.

¿A quién afecta?

La incidencia es mayor en personas de entre 30 y 50 años y, por causa desconocida, en mujeres en edad fértil, aunque puede afectar a personas de cualquier edad, raza o etnia.

¿Cuánta gente la padece?

Es una enfermedad grave englobada dentro del grupo de enfermedades raras. En España la padecen unas 800 personas. En Europa, por cada 100.000 habitantes hay entre 1.5 y 5.2 casos de HAP.

Diagnóstico

El diagnóstico, ante la presencia de signos y síntomas que no se deben a otras patologías y que pueden llevar a sospechar de HAP, lo deberá realizar un especialista (neumólogo, internista o cardiólogo). En varios hospitales españoles hay unidades específicas para el diagnóstico y tratamiento de esta patología.

Para realizarlo hay que elaborar una detallada historia clínica en la que se recoja toda la información necesaria sobre síntomas y enfermedades anteriores y antecedentes familiares. Se realizará una exploración física exhaustiva donde se realizará una auscultación cardiopulmonar y se buscarán signos específicos del a HAP. Se podrán realizar diferentes pruebas diagnósticas como:

  • Electrocardiograma: Mide la actividad eléctrica del corazón.
  • Radiografía de tórax: Para buscar alteraciones morfológicas y de tamaño del corazón, los pulmones y de estructuras internas de la cavidad torácica.
  • Ecocardiograma: Detecta si hay aumento de la presión en la arteria pulmonar
  • Análisis sanguíneos: Para obtener datos sobre el estado y funcionamiento del organismo y detectar enfermedades que pueden dar lugar a la HAP.
  • Estudio hemodinámico pulmonar y prueba vasodilatadora aguda (Cateterismo cardiaco derecho): Se utiliza para confirmar el diagnóstico y comprobar la efectiva del tratamiento. Permite conocer y analizar las presiones reales de la circulación pulmonar y el gasto cardiaco (volumen de sangre que expulsa el ventrículo derecho cada minuto).
  • Angiografía pulmonar: Igual que el cateterismo pero con contraste.
  • Gammagrafía de ventilación/perfusión: Sirve para comprobar qué problemas existen en las vías respiratorias y los defectos presentes en la circulación pulmonar.
  • Tomografía Axial Computerizada de alta resolución (TACAR): Prueba radiológica con contraste que permite estudiar los pulmones y las arterias pulmonares con precisión.
  • Resonancia magnética: Para valorar la morfología, dimensiones y función del ventrículo derecho y de las arterias pulmonares.
  • Pruebas de función pulmonar:
    • Gasometría arterial: Extracción de sangre arterial para conocer exactamente cuál es el aporte de oxígeno al organismo.
    • Pulsioximetría: Mide la saturación de oxígeno.
    • Espirometría forzada: Mide el volumen de aire que los pulmones pueden movilizar en un tiempo determinado.
    • Capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO): Permite conocer cómo se está realizando el intercambio gaseoso en los alveolos pulmonares.
    • Plestimografía: Mide los volúmenes pulmonares que no se movilizan durante la inspiración.
  • Pruebas para valorar la capacidad de ejercicio:
    • Prueba de marcha de 6 minutos
    • Prueba de esfuerzo

Clasificación funcional de la HAP

Según la OMS y la NYHA la clasificación funcional de la HAP es:

  • Clase I: Sin limitación a la actividad física. La actividad física ordinaria no provoca ningún síntoma
  • Clase II: Leve limitación a la actividad física. La actividad física ordinaria produce síntomas. En reposo no hay limitación.
  • Clase III: Marcada limitación a la actividad física. La actividad física ordinaria produce síntomas. En reposo no hay limitación.
  • Clase IV: Incapacidad para realizar cualquier actividad física sin presentar síntomas. Aparición de signos de Insuficiencia Cardiaca Derecha y síncope. La disnea aparece en reposo. Todos los síntomas empeoran y aumentan con cualquier actividad física.

Tratamiento

Aunque todavía no existe una cura conocida existen diferentes opciones de tratamiento que ayudan a controlar la enfermedad.

Los objetivos del tratamiento en HAP son:

  • Tratar la causa, si se conoce.
  • Reducir los síntomas y mejorar la calidad de vida
  • Disminuir el desarrollo de coágulos de sangre y reducir el trabajo coronario aumentando el suministro de sangre y oxígeno al corazón.

El tratamiento de la HAP se divide en:

  • Farmacológico
    • Medicamentos de apoyo
      • Anticoagulantes: Evitan la aparición de coágulos
      • Diuréticos: Ayudan a disminuir los edemas facilitando la eliminación de líquidos
      • Digitálicos: Mejoran la contracción del corazón
    • Medicamentos específicos:
      • Antagonistas del calcio: Ayudan a dilatar las venas y arterias pulmonares
      • Antagonistas de los receptores de la endotelina: Producen dilatación de los vasos pulmonares y disminuye la presión pulmonar.
      • Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5: Relajan las arterias pulmonares y disminuyen la presión pulmonar.
      • Prostaciclinas: Vasodilatador.
    • Oxigenoterapia
  • Quirúrgico:
    • Septostomía auricular: Consiste en abrir un orificio en el tabique que separa ambas aurículas en el corazón para aliviar los síntomas, pero no cura la enfermedad
    • Trasplante pulmonar o cardiopulmonar

Todas las personas con HAP deben de tener un plan terapéutico individualizado. El tratamiento debe de seguirse meticulosamente ya que si no se hace así se producirá un empeoramiento.

Hábitos de vida

Los pacientes con HAP deben de seguir unos hábitos de vida saludable como los indicados a continuación:

  • Realizar ejercicio físico: Debe de iniciarse de manera progresiva, con una frecuencia de 2 veces en semana hasta conseguir su tolerancia diaria. Se comenzará con unos 30 minutos diarios, que pueden fraccionarse en diferentes sesiones, que se irán incrementando en función de la tolerancia. La intensidad ideal a la que hay que trabajar es entre 4-6 de fatiga en una escala del 0 al 10, donde el 0 es nada de fatiga y el 10 fatiga máxima. Los ejercicios a realizar son:
    • Ejercicios globales aeróbicos: De baja a media intensidad pero de larga duración donde se ponen en funcionamiento todos los músculos del cuerpo. La intensidad de los mismos se planteará en función de la clase funcional a la que pertenezca el paciente por su HAP.
    • Ejercicios de fuerza muscular: Sirven para ganar fuerza en músculos concretos. Complementan a los anteriores.
    • Estiramientos musculares: Son primordiales, deben de realizarse antes y después de cualquier ejercicio.
  • Evitar la sal: Para reducir y prevenir la retención de líquidos.
  • Seguir una dieta equilibrada: Tanto la obesidad como la desnutrición perjudican el tratamiento de la enfermedad.
  • Prevención del estreñimiento
  • Protección ante infecciones:
    • Lavado de manos regular
    • Higiene bucal óptima
    • Vacunación antigripal y antineumocócica

¿Cuándo acudir a urgencias?

Si aparece dolor en el pecho de manera repentina, palpitaciones, desmayos, fiebre alta, hinchazón de pies y/o dificultad en la respiración se debe acudir al centro hospitalario más próximo sin dudarlo, con el plan terapéutico propio actualizado y la medicación correspondiente, hay muchos hospitales que no disponen de ella por su especificidad.

Más información

SEPAR. Controlando la HPA: http://www.separ.es/biblioteca-1/bibliotecaparatodos

Asociaciones y Fundaciones

Fundación Contra la Hipertensión Pulmonar – FCHP
C/ Pablo Neruda, 39
28981 Parla (Madrid)
Teléfono: 91 128 05 02/ 91 128 88 57
Contacto: elena@fchp.es
Web: www.fchp.es

Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar
Av. de las Artes, 7
28300 Aranjuez (Madrid)
Teléfono: 685 454 351/ 685 454 349
Web: www.hipertensionpulmonar.es

AEHAP- Asociación Española de Hipertensión Arterial Pulmonar
Teléfono: 685 454 351
Contacto: presidencia@hipertensionpulmonar.es

Associació d’afectats per Hipertensió Pulmonar
Teléfono: 608 440 044
Contacto: hipertensio_pulmonar@yahoo.es
Web: www.aahp.es