Uno de los mayores problemas a los que se enfrenta una persona con FQ son las infecciones pulmonares, las cuales son necesario prevenirlas. Gracias a los antibióticos, uno de los pilares básico del tratamiento de la FQ, podemos reducir la cantidad de microorganismos que producen las infecciones y así controlar la infección.

El tipo de antibiótico prescrito y su forma de administración (oral, inhalada, intravenosa…) dependerá del germen causante y de la gravedad de la infección.

La fisioterapia respiratoria es una especialidad de la fisioterapia que tiene como objetivo mantener y/o mejorar la función pulmonar, disminuir los síntomas asociados a la enfermedad respiratoria y limpiar las vías aéreas de secreciones para reducir las complicaciones y posibles recidivas de la enfermedad.

Adaptando las técnicas puede aplicarse desde recién nacidos hasta personas mayores.

Actualmente nadie pone en duda que la práctica regular de ejercicio es un pilar fundamental para el desarrollo tanto físico como psíquico de los afectados. Se trata de un complemento ideal a la fisioterapia respiratoria.

La cantidad y la intensidad del ejercicio debe de adaptarse a cada paciente y cada momento, por lo que no se puede protocolizar.

Los deportes más recomendables son los de tipo aeróbico como la natación, el atletismo y el ciclismo, realizados al aire libre. También son beneficiosos la equitación, el baile y los deportes de raqueta, que nos ayudarán a movilizar la caja torácica y a despegar las secreciones.

Antes de realizar un deporte en concreto es recomendable consultar con un especialista para ver si puede existir alguna contraindicación.

Sirve para tratar la insuficiencia pancreática. Se trata de un aporte extra de enzimas para conseguir que la pérdida de grasas, vitaminas, proteínas y ácidos biliares en las heces sea la menor posible.

Tiene que pautarse de forma personalizada en función de las necesidades de cada paciente.

También puede ser necesario el aporte de suplementos vitamínicos.

Mantener un estado nutritivo adecuado en la persona afectada por FQ es fundamental para mejorar su calidad de vida y supervivencia.

La malnutrición tiene que ser tratada desde el momento del diagnóstico, siendo tres los factores que la favorecen:

– El aumento de gasto energético;
– El descenso de la ingesta de alimentos;
– El aumento de las pérdidas de nutrientes;

En una persona con FQ la ingesta habitual debería de aportar entre el 120 y el 150% de las calorías recomendadas para las personas sanas de la misma edad, sexo y composición corporal.

Cuando no se consiguen alcanzar o mantener los objetivos nutricionales a través de la dieta, se pueden usar suplementos nutricionales artificiales por vía oral, en los casos más leves, o por vía enteral (a través de una sonda), vía percutánea (gastrotomía con una sonda) o vía parenteral (a través de la sangre).

Debido al complejo manejo de esta enfermedad, se recomienda que las personas afectadas, y a sus familiares, que acudan a unidades especializadas en los que trabajar con equipos multidisciplinares.

Es muy importante que tanto el paciente como su entorno entiendan perfectamente qué es la enfermedad y cómo manejarla, para así mejorar su control.

Los nuevos tratamientos con moduladores van dirigidos a corregir la función de la proteína defectuosa. La gran mayoría se encuentran en fase de estudio y se está intentando que conseguir medicamentos que funcionen con todas las mutaciones causantes de la enfermedad. Se calcula que, en la actualidad, en España, un 30% de las personas afectadas no disponen de ningún tratamiento para su mutación.

Los principales moduladores existentes son:

– IVACAFTOR: Potenciador de la proteína CFTR. Aumenta la apertura del canal para permitir el paso de los iones de cloruro.
– LUMACAFTOR+IVACAFTOR: Corrector del CFTR, actúa directamente sobre la mutación F508 mejorando el transporte y procesamiento de iones de cloruro.
– TEZACAFTOR+IVACAFTOR: Aumenta la cantidad de proteína CFTR que se libera a la superficie celular y, por lo tanto, aumenta el transporte de iones de cloruro.
– ELEXACAFTOR+TEZACAFTOR+IVACAFTOR: Triple medicamento que corrige el defecto de la proteína CFTR aumentando la función , la actividad y el transporte de iones de cloruro.

Las terapias de restauración de la propiedad del líquido de superficie de la vía aérea son terapia que pretenden mejorar el movimiento de las sales dentro y fuera de las células permitiendo que la mucosidad esté mejor hidratada y sea más fácil de eliminar. Algunos ejemplos son el suero salino hipertónico y el manitol.

Es la solución a los casos más graves de FQ. Cuando los pulmones o el hígado dejan de funcionar correctamente el trasplante puede ser la solución.

En ambos casos la operación conlleva riesgos, pero puede mejorar en gran medida la evolución y la calidad de vida de las personas afectadas.