¿Qué es?

Dentro de las Enfermedades Pulmonares Intersticiales (EIP), la más frecuente es la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI). Este grupo es un conjunto heterogéneo de patologías pulmonares que afectan a las estructuras alveolo-intersticiales y que presentan unas características clínico-radiológicas similares.

En la FPI el tejido pulmonar sufre un proceso cicatrizal anormal caracterizado por un exceso de tejido fibrótico que va sustituyendo al sano. Es una enfermedad crónica progresiva que sólo afecta al pulmón de causa desconocida, de ahí el nombre de idiopática, aunque se cree que hay diversos factores de riesgo que pueden estar asociados con su desarrollo.

Los síntomas en el inicio de la evolución son inespecíficos y sólo se vuelve evidente cuando el tejido fibrótico ha sustituido en gran parte al tejido pulmonar sano y, por lo tanto, se ve afectada la respiración.

¿Cómo se produce?

Aunque no se sabe a ciencia cierta cuál es el mecanismo que origina la fibrosis, se piensa que ante determinados estímulos externos se produce un daño en las células epitelio-intersticiales de los alveolos (pequeños sacos de aire en los que se realiza en intercambio gaseoso en el interior de los pulmones). Esta lesión es reparada mediante un aumento sustancias químicas y de células (microblastos y fibroblastos) que generan un tejido cicatrizal sin función respiratoria. La fibrosis va destruyendo y sustituyendo el tejido pulmonar sano lo que impide el intercambio gaseoso y, por lo tanto, la llegada de oxígeno a la sangre. Con el tiempo, y según evoluciona la enfermedad, los pulmones se vuelven más rígidos y duros dificultándose la respiración.

Factores asociados al desarrollo de FP

tabaquismoLos factores asociados al desarrollo de esta patología son:

  • Tabaquismo: Fumar aumenta la probabilidad de padecer FPI
  • Exposición prolongada  a polvo y contaminantes ocupacionales o ambientales: La exposición a polvo de madera, metales, polvo de origen animal y vegetal, entre otros, se relaciona con un mayor riesgo de padecer FPI
  • Infecciones pulmonares víricas o bacterianas: Controvertido
  • Ciertos medicamentos como antibióticos, antirrítmicos, anticonvulsivos, antineoplásicos o radioterapia.
  • Reflujo gastroesofágico: Se cree que las microaspiraciones provocadas por un reflujo ácido gástrico anormal son un factor de riesgo de la FPI
  • Predisposición genética: Si hay antecedentes familiares de FPI el riesgo de padecerla se ve aumentado.

Epidemiología

Es una patología más frecuente en hombres que en mujeres y suele aparecer entre los 50 y los 80 años.

En España se estima que la incidencia ronda los 1.6 casos por cada 100.000 habitantes.

Sintomatología

pechoLos síntomas más frecuentes de la enfermedad son:

  • Disnea: La sensación de ahogo, en las fases iniciales, aparece con el esfuerzo intenso y según avanza la enfermedad va aumentando hasta llegar a producirse en reposo.
  • Tos crónica y seca: No suele acompañarse de secreciones.
  • Cansancio y astenia.
  • Malestar torácico: Suelen ser molestias inespecíficas en el tórax y la espalda asociadas, frecuentemente, a problemas musculares intercostales producidos por la tos.
  • Cianosis periférica: Coloración azulada de la piel y de las mucosas por falta de oxigenación.
  • Dedos en palillo de tambor o acropaquias.
  • Anorexia.
  • Pérdida de peso inexplicada.
  • Edemas en miembros inferiores, manos y/o abdomen: Causado por retención de líquidos.

Evolución

La evolución de la enfermedad no sigue un patrón fijo. Hay en pacientes en los que es muy lenta y en otros rápida.

Suele caracterizarse por periodos de estabilidad seguidos de exacerbaciones agudas que pueden ser mortales en los casos más graves y provocar un empeoramiento en los más leves, a pesar de la desaparición de la agudización.

Cuando el deterioro es muy grande se puede precisar oxigenoterapia y la realización de un trasplante pulmonar.

Diagnóstico

El establecer un diagnóstico de FPI es complicado por los signos y síntomas iniciales de esta patología son muy similares a los de otras patologías respiratorias. Una vez que se sabe que el paciente sufre una Fibrosis Pulmonar hay que determinar si puede ser secundaria a otra patología, descartándose así que sea idiopática. Para ello se realizará una detallada historia clínica que incluya:

  • Historia de tabaquismo
  • Antecedentes familiares
  • Exposición ambiental
  • Antecedentes laborales
  • Exposición a animales (aves, palomas)
  • Uso de medicamentos
  • Tratamientos previos con quimioterapia y/o radioterapia
  • Infecciones previas
  • Existencia de algunas enfermedades reumatológicas (artritis reumatoide, esclerodermia, etc.).

Esta historia se complementará con una exploración física que incluya auscultación pulmonar, observación de la existencia de cianosis y acropaquias, además de la realización de analítica y otras pruebas diagnósticas como:

  • Técnicas de diagnóstico por imagen:
    • Radiografía de tórax: Permite ver la cantidad de tejido pulmonar fibrosado y su distribución.
    • Tomografía Axial Computerizada de Alta Resolución (TACAR): Prueba indispensable para el diagnóstico de la FPI, sobre todo en fases tempranas.
  • Pruebas funcionales respiratorias:
    • Gasometría.
    • Pulsioximetría.
    • Test de marcha 6 minutos.
    • Pruebas de función respiratoria: Sirven para estudiar la evolución de la enfermedad. Con estas pruebas se miden:
      • Flujo de aire: Espirometría
      • Volúmenes pulmonares
      • Capacidad de difusión del Carbono
    • Biopsia pulmonar: Empleada para el diagnóstico definitivo.

Tratamiento

Farmacológico

A día de hoy la FPI no tiene cura. Con el tratamiento lo que se pretende es mejorar los síntomas y enlentecer su progresión.

En la actualidad se está investigando la eficacia de varios fármacos antifibróticos para utilizarlos en el tratamiento de esta patología. Los fármacos utilizados hasta el momento, terapia combinada de glucocorticoide-azatioprina-N- Acetilcisteina, según estudios recientes no sólo no son efectivos, sino que se asocian a un incremento de la mortalidad y de las agudizaciones.

En los casos más graves, siempre que el paciente sea menor de 65 años, la única opción de tratamiento es el trasplante de pulmón, pero este tiene muchas contraindicaciones a tener en cuenta.

Oxigenoterapia

Su utilización será prescrita en los pacientes cuando los niveles de oxígeno en sangre sean menores de 50 mmHg o la saturación de oxígeno menor del 90%.

Aunque su utilización no puede detener el progreso de la enfermedad, sí puede facilitar la respiración y conseguir que el paciente continúe con su vida activa el mayor tiempo posible, además de disminuir complicaciones y problemas asociados.

rehabCambios en el estilo de vida

Es primordial abandonar el hábito tabáquico e impedir que otras personas fumen en presencia del enfermo.

Rehabilitación pulmonar

La asistencia a programas de rehabilitación pulmonar será de gran ayuda al afectado. Son realizados por un equipo multidisciplinar en los que se enseñará al paciente todo lo relacionado con su enfermedad para ayudarle a controlarla de una manera eficaz; se le instruirá en la realización de ejercicios respiratorios para conseguir una respiración más eficaz; se fomentará la actividad física para aumentar su tolerancia al esfuerzo físico; se le instruirá en la mejor manera de realizar las actividades de la vida diaria; se le dará apoyo emocional y psicológico; se vigilará su dieta… Todo ello orientado para retrasar la evolución de la enfermedad y mejorar la calidad de vida del paciente.

 

Asociaciones

AFEFPI- Asociación de Familiares y Enfermos de FPI y FPF
(Fibrosis Pulmonar Idiopática)
Tablas de Daimiel 2, local 7
Alcorcon CP 28924
Teléfono: 609130363
Contacto: afefpi@gmail.com
Web: www.fibrosispulmonar.es